Гемолитическая болезнь новорожденных

hemolytic disease of newbornГемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – заболевание, которое возникает внутриутробно или в первые часы после рождения, причиной его является иммунологический конфликт (несовместимость крови плода и матери по антигенам эритроцитов). Гемолитическая болезнь новорожденных развивается в результате перехода антител из организма матери (которые направлены против эритроцитов плода) через плацентарный барьер, это приводит к интенсивному разрушению эритроцитов ребенка. ГБН – наиболее частая причина патологической желтухи и анемии у новорожденных.

Частота данной патологии довольно велика, и составляет 1 случай ГБН на 250-300 родов.

Гемолитическая болезнь новорожденныхВ основном гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови плода и матери по резус-фактору (Rh-фактору), реже данная патология обусловлена несовместимостью крови по системе АВО (антигенам групп крови), в редких случаях несовместимость бывает по другим эритроцитарным антигенам (например по Kell, Даффи и др.).

Резус-конфликт может возникнуть у Rh-отрицательной матери в случае, если плод имеет резус-положительную кровь. Конфликт по системе АВО наиболее часто развивается, если у матери 0 (I) группа крови, а у плода A (II) или B(III) группы крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных развивается только в 3-6% случаев несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или системе АВО. При несовместимости крови по системе АВО гемолитическая болезнь новорожденных протекает легче, и не всегда даже диагностируется.

Разрушение эритроцитов плода (гемолиз) приводит к повышению уровня билирубина в сыворотке крови и развитию анемии. При высокой концентрации билирубина (более 340 мкмоль/л у доношенных детей, и более 200 мкмоль/л у недоношенных малышей) он проникает через гематоэнцефалический барьер и оказывает токсическое воздействие на головной мозг и на другие органы малыша. Также в результате разрушения эритроцитов у малыша развивается анемия, организм крохи пытается компенсировать недостаток гемоглобина компенсаторными механизмами (возникают так называемые экстрамедуллярные очаги кроветворения), в результате чего увеличиваются печень и селезенка.

Различают несколько клинических форм гемолитической анемии новорожденных:

  • Отечная форма ГБН. Самая тяжелая форма этого заболевания, она развивается внутриутробно. В результате гемолиза эритроцитов у плода развивается тяжелая анемия, гипоксия (недостаток кислорода), нарушение обмена веществ, гипопротеинемия (снижение количества белка) и отек тканей. При раннем возникновении иммунологического конфликта отечная форма ГБН может привести к выкидышу. Если плод выживает, то он рождается в тяжелом состоянии с выраженными отеками и бледностью тканей.
  • Желтушная форма ГБН. Самая распространенная форма данной патологии. Симптомами ее являются – рано возникающая желтуха, анемия и гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки). Желтуха появляется на 1-2 сутки после рождения (в отличие от нее при физиологической желтухе кожные покровы окрашиваются на 3-5 сутки). Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает заболевание. При нарастании концентрации билирубина в крови состояние детей ухудшается, они становятся вялыми, сонливыми, появляется монотонный крик, снижается выраженность рефлексов. В тяжелых случаях могут появиться симптомы «ядерной желтухи» (называется она так потому, что билирубин достигает ядер головного мозга), в результате чего появляется особая неврологическая симптоматика – ригидность мышц затылка, выбухание большого родничка, судороги мышц разгибателей, «мозговой» крик. Из-за интенсивного гемолиза к концу первой недели жизни у ребенка появляются признаки застоя желчи в печени, в результате чего его кожа может приобрести зеленоватый оттенок, моча темнеет, а кал обесцвечивается. В тяжелых случаях желтухи окрашивание кожи может сохраняться долгое время.
  • Анемическая форма ГБН. Эта форма наиболее доброкачественна по своему течению. Она проявляется сразу после рождения (или в течение 7 дней после рождения). Иногда бледность кожных покровов видна не сразу, поэтому анемию диагностируют на 2-3 неделе жизни, а иногда даже позже. Общее состояние малыша может мало изменяться, отмечается увеличение селезенки и печени. Уровень билирубина в крови может быть несколько повышен. Прогноз при этой форме гемолитической болезни новорожденных благоприятный.

Диагностика гемолитической болезни новорожденных

Лечение гемолитической болезни новорожденныхВ настоящее время существует антенатальная и постнатальная диагностика. Антенатальная диагностика проводится еще во время беременности у матерей из групп риска (резус-отрицательная кровь у матери, предшествующие аборты, выкидыши, мертворождения, гемотрансфузии в анамнезе). У резус-отрицательной женщины во время беременности необходимо трехкратное определение противорезусных антител в крови. Следует учитывать результаты в динамике, то есть при резком нарастании титра есть высокий риск заболевания плода. Для уточнения диагноза проводят амниоцентез (см. «Пренатальная инвазивная диагностика»), и изучают содержание в околоплодных водах билирубина, белка, глюкозы, железа. Также косвенными признаками развития гемолитической болезни новорожденных являются изменения на УЗИ (утолщение плаценты, многоводие, увеличение размеров окружности живота у плода).

Диагностика после рождения ребенка (постнатальная) основывается на изучении клинических симптомов заболевания (возникновение желтухи, анемии, гепатоспленомегалии). Особенно важны лабораторные данные. Все данные учитываются в комплексе и в динамике.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

В тяжелых случаях ГБН показано заменное переливание крови, гемосорбция или плазмоферрез. Переливание крови позволяет вывести лишний билирубин и антитела из организма малыша, а также восполнить дефицит гемоглобина и эритроцитов. Обычно для переливания используют Rh-отрицательную кровь той же группы, что и у малыша. В настоящее время переливают не цельную кровь, а эритроцитарную массу и свежезамороженную плазму.

Показания к переливанию крови у доношенных детей:

  • уровень непрямого билирубина в крови более 340 мкмоль/л;
  • почасовой прирост уровня непрямого билирубина более 6-10 мкмоль/л;
  • тяжелая степень анемии (гемоглобин малыша менее 100 г/л).

Фототерапия в лечении ГБНПри более легком течении гемолитической болезни новорожденных лечение происходит консервативными методами, цель которых снижение уровня билирубина крови ребенка. Для этого переливают белковые препараты, растворы глюкозы. Для лечения гемолитической болезни новорожденных широко применяется фототерапия. Для этого малыша укладывают в кювез под специальные лампы с ультрафиолетом. При фототерапии происходит разрушение непрямого билирубина и таким образом уменьшается интоксикация.

Также для лечения гемолитической болезни новорожденных применяются витамины (В2, В6, С), кокарбоксилаза, фенобарбитал, активированный уголь, глюкокортикоиды (преднизалон).

В настоящее время доказано, что ранее прикладывание к груди не приводит к ухудшению развития заболевания, так как антитела попадающие в молоко разрушаются соляной кислотой желудка и ферментами пищеварительного тракта малыша. Поэтому при гемолитической болезни мама может полноценно кормить малыша своим молоком.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных

Профилактика, прежде всего, проводится резус-отрицательным женщинам. Специфическая профилактика заключается в введении антирезуса в первые 24 часа после рождения первого здорового резус-положительного ребенка, а также после абортов. Это способствует выведению эритроцитов плода из материнского кровотока и препятствует образованию резус-антител.

К неспецифической профилактике относятся – предупреждение абортов, гемотрансфузии только одногрупной крови.

Прогноз при гемолитической болезни новорожденных

Прогноз при данной патологии зависит от степени тяжести заболевания. При тяжелых формах ГБН возможны такие негативные последствия как задержка психо-моторного развития, возникновение детского церебрального паралича. При более легких формах возможно возникновение умственной задержки развития, нарушение статических функций, нарушения слуха, косоглазие.

Следует учитывать, что у малышей, перенесших гемолитическую болезнь, чаще развиваются поствакцинальные осложнения, они склонны к развитию аллергических реакций и чаще болеют инфекционными болезнями.

Related posts:

You may also like...

12 комментариев

  1. Я с таким не сталкивалась и надеюсь и в дальнейшем не столкнусь.

  2. Господи сколько всего в мире не хорошего. Пока не сталкиваешься то кажется все хорошо.

  3. У моего сына после родов наблюдалась желтуха…но после нескольких дней терапии все прошло и больше ничего никогда такого не повторялось.

  4. Здравствуйте. У вас очень приятный, полезный и интересный сайт.
    Желаю вам успехов и удачи. Ваш сайт мне очень понравилось.

  5. Если у семейной пары есть несовместимость по резус-факторам, лучше не рисковать здоровьем ребенка.

  6. Про ГБН знаю на собственном опыте. У меня 1 группа крови, у мужа вторая. Поэтому у меня со старшими детьми был конфликт — они унаследовали группу крови мужа. Так вот у второго ребенка была ГБН желтушной формы. Две недели лежали в роддоме под лампой, 3 дня из них в палате интенсивной терепии под капельницей (глюкозу капали). Переливания, слава богу, не понадобилось, но были на гране.
    Выписывались домой с условием, что будем пить препарат для очищения печени.
    Сейчас сыну полтора года, никаких последствий болезни не наблюдается.

  7. Наталия:

    ГБН была у второго ребенка, вторая беременность резус-положительным плодом. Антирезусный иммуноглобулин после первых родов не вводила.Титры перед родами были 1:128. Сыночек родился нормальным, не отечным, и не желтым,как пугали врачи. После рождения начал желтеть. Определили билирубин в пуповинной крови, был очень высоким, поэтому сделали заменное переливание крови (эритроцитной массы), на третий день перевели из интенсивной терапии в палату, фототерапия с рождения, разрешили кормить на 5 сутки, выписали домой через 7 дней. Гемоглобин низковат, но не критически. Сейчас 7 месяцев) Гемоглобин в норме, развитие соответствует возрасту, прививки по графику нормально переносит. Правда болеет часто, то насморк, то ОРВИ) Не знаю с чем связано. Люблю своего малыша, благодарю Бога, что он родился и с ним все хорошо)))

  8. Ольга:

    Перенесли с сыном ГБН по системе АВО, 2 недели лежали в больнице: 3 дня в интенсивной терапии под капельницей, за тем под лампой, биллирубин поднимался до 320, но обошлось без переливания слава Богу. Гемоглобин был низкий, но сейчас уже восстановили. Сейчас нам 9 месяцев — все тьфу-тьфу хорошо,развитие в норме, прививки перенесли нормально, болели всего 2 раза,и то несерьезно — классическое ОРВИ. Веселый иозорной крепыш растет, надеюсь и дальше все будет хорошо. Теперь каждые 3 месяца проверяемся в катамнезе. Помню очень страшно было, врачи в роддоме запугали совсем — мол последствия оч серьезные — внутренние органы, ядра головного мозга, ДЦП, умственная отсталость и много еще всего перечисляли и удивлялись какой еще мальчик крепенький родился и даже до срока доходила. В общем жесть была))) Так что мамочки, у кого аналогичный случай, не переживайте очень сильно — главное врачей расспрашивайте получше и все-все документы и анализы и названия лекарств спрашивайте, дабы знать надо чем и как ваше дитятко пичкают. А негативные мысли отправляйте подальше и получше сцеживайте молоко, чтобы не пропало, первые 5 дней к груди прикладывать нельзя. А нам аж 10 дней запрещали, а я еще так нервничала, что и молоко вовсе пропало, сцеживания не помогли. Здоровья нам и вам и вашим деткам!!!!!!!!!!!

  9. Оксана:

    У нас было по группе крови, у меня 1 гк у мужа 4 гк, у малышки 2 гк получилась. делали переливание,лежали 22 дня…сначала 5 дней под лампой и глюкозой,потом в реанимации переливание делали, потом в интенсивной терапии, потом картоксин 10 дней…гемоглобин был все это время в норме. в общем целое приключение! выписали нас с хорошими анализами и даже невролог был нами относительно доволен. НО! спустя 3 дня- СЕПСИС и Анемия! причем без явного очага! опять реанимация,опять переливание…в общем курс терапии мощнейшими антибиотиками и малышка выкарапкалась. Не могу сказать связано ли это с перенесенной желтухой, но в какой-то статье читала,что как последствие может быть такое. Так что после ГБН внимательно наблюдаться!!! Сейчас дочке 2,5. Успела переболеть уже простудой. Но сейчас ТТТ все хорошо. Набирает вес. Специалисты все довольны, кроме невролога, но неврологи вообще мало каким ребенком довольны. Высокий тонус, но думаю это никак не связанно с перенесенными заболеваниями. Всем здоровья! Спасибо за статью.

  10. Татьяна:

    У нас тоже была ГМН по АВО, у меня тоже 1 группа, у мужа 4,не буду сильно вдаваться в химию и биологию, но в нашем случае у наших детей может быть только 2 или 3 группы крови. Еще в роддоме неонатолог поведала мне, что это бывает именно в тех случаях, когда у мамы 1 группа а у малыша лубая, кроме 1. До этого я вообще ничего не слышала, жила себе и жила, и радовалась тому что группа 1 — распространенная)) у нас билирубин поднимался до 250, меня тоже жутко пугали, тоже и роддома на скорой в больницу, там лампа, уколы, у меня был такой стресс, я целыми днями рыдала, в итоге молоко тоже пропало. Сейчас много об этом читаю, где-то пишут о том, что первые дни не рекомендуется кормить грудью, где-то прочитала, что в настоящее время доказано, что раннее прикладывание никак негативно не сказывается. Сейчас ребенку 3,5 года, никаких последствий, осложнений я не замечаю. Но сейчас мы ждем второго малыша и я начиталась, что с каждым разом это обычно усиливается, я конечно не буду настолько сильно переживать по этому поводу, но я не знала что по типу АВО тоже бывает необходимо переливание, т.е. что может настолько серьезно быть, но буду надеяться на лучшее. Совет мамочкам, которые с этим только столкнулись — главное не переживайте ооочень сильно, это неприятно, но потерпите, и все обязательно будет хорошо

  11. У меня с дочкой тоже была ГБН по АВО. У меня 1 г.к. у мужа 2 г.к., но и дочка родилась со 2 г.к. Причем у старшего ребенка тоже 2 г.к., но с ним Слава Богу проблем не было. Так вот в общей сложности было у нас все ужасно: билирубин максимально поднялся до 1400!!!, фототерапия, 4 заменных переливания крови, капельницы, аппарат ИВЛ, реанимация 1 неделя, второй этап 4 недели, перевод в другую больницу 3 недели, состоим там на учете теперь. И все это из-за не компетенции врачей неанотологов в род.доме. Дочка выкарабкалось, но результат плачевный. Нам невропатологи ставят очень много всяких диагнозов, один из которых ДЦП! Жизнь уже не будет как прежде у нас. Мамочки если уже сталкивались с этой проблемой, лучше перестрахуйтесь лишний раз. Выбирайте чательнее место для родов. Сама никогда не думала, что из-за этой крови хлебну столько горя.

  12. Анастасия:

    У меня 2 отриц, у мужа 2 полож. Две беременности, две дочки. Обе 2 положительные. Конфликт по резусу. После первых родов ставила иммуноглобулин, но уже на 16 неделе второй беременности были антитела 1:1024. Еженедельно сдавала кровь и делала УЗИ, увеличения титров на большее значение не наблюдали, УЗИ в норме. Роды самопроизвольные, на 40 неделе, выпали на новогодние праздники. В общем, дочка родилась с гемолитической болезнью, желтушная форма. Было проведено 2 заменных переливания крови, фототерапия и др. мероприятия. Врачи-неонатологи просто замечательные, спасибо им за все. Боролись как за свою. Уже после родов пришла последняя кровь на антитела в районе 8064 !!!!!! Выписали нас через 2 недели. Кормить грудью стала через 3 недели, кормлю до сих пор. Сейчас ей 10 месяцев, ребенок развивается нормально. Но о третьей очке видимо придется забыть. Рулетка. Ну или мужа менять )). В общем, резус-конфликт это серьезно, но и чудеса случаются. Всем здоровья!

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *